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Définition de Syndrome de Otodental

Le syndrome de Otodental, également connu sous le nom de dysplasie Otodental, est une maladie exceptionnellement rare qui se distingue par un phénotype spécifique connu sous le nom de globodontia, qui dans de rares cas peut être associé à des colobome oculaires et à une perte auditive à haute fréquence. Globodontia est une condition anormale qui peut se produire dans la dentition primaire et secondaire, sauf pour les incisives qui sont normales dans la forme et la taille. Ceci est démontré par un agrandissement significatif des dents canines et molaires. Les prémolaires sont soit réduites en taille, soit absentes. Dans certains cas, les défauts affectant les dents, les yeux et l'oreille peuvent être soit individuels, soit combinés. Lorsque ces conditions sont combinées avec les colobome oculaires, la condition est également connue sous le nom de syndrome de oculo-otodental. Le premier cas connu de syndrome de otodental a été trouvé en Hongrie chez une mère et son fils par les Dénés et les Csiba en 1969. La prévalence est inférieure à 1 sur chaque 1 million individus. NLA cause du syndrome otodental est considérée comme génétique. C'est un héritage autosomique dominant et il est variable dans son expressionisme. Haploinsufficiency dans le gène de croissance des fibroblastes 3 (FGF3) (11q13) a été signalé chez les patients atteints du syndrome de otodental et on pense qu'il cause le phénotype. Les mâles et les femelles sont également touchés. Les individus diagnostiqués avec le syndrome de otodental peuvent être de n'importe quel âge n'est pas un facteur pertinent. nCurrently il n'existe aucun traitement génétique spécifique pour le syndrome de otodental. La gestion dentaire et orthodontique est le plan d'action recommandé.


En savoir plus sur Syndrome de Otodental

Disease definition Otodental syndrome is a very rare inherited condition characterized by grossly enlarged canine and molar teeth (globodontia) associated with ...

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